Huntingtin (D7F7) XP® Rabbit mAb (BSA and Azide Free) (#31873) Datasheet with Images Cell Signaling Technology

For Research Use Only. Not for Use in Diagnostic Procedures.

Applications:

WB, IHC-P, IF-F

REACTIVITY:

H M R

SENSITIVITY:

Endogenous

MW (kDa):

350

Source/Isotype:

Rabbit IgG

UniProt ID:

#P42858

Entrez-Gene Id:

3064

Product Information

Product Usage Information

This product is the carrier free version of product #5656. All data were generated using the same antibody clone in the standard formulation which contains BSA and glycerol.

This formulation is ideal for use with technologies requiring specialized or custom antibody labeling, including fluorophores, metals, lanthanides, and oligonucleotides. Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

Formulation

Supplied in 1X PBS, BSA and Azide Free.

For standard formulation of this product see product #5656.

Storage

Store at -20°C. This product will freeze at -20°C so it is recommended to aliquot into single-use vials to avoid multiple freeze/thaw cycles. A slight precipitate may be present and can be dissolved by gently vortexing. This will not interfere with antibody performance.

Specificity / Sensitivity

Huntingtin (D7F7) XP^® Rabbit mAb (BSA and Azide Free) detects endogenous levels of total huntingtin protein. Species cross-reactivity for IHC-P is in rodent only.

Species Reactivity:

Human, Mouse, Rat

Source / Purification

Monoclonal antibody is produced by immunizing animals with a synthetic peptide corresponding to residues surrounding Pro1220 of human huntingtin protein.

Background

Huntington's Disease (HD) is a fatal neurodegenerative disorder characterized by psychiatric, cognitive, and motor dysfunction. Neuropathology of HD involves specific neuronal subpopulations: GABA-ergic neurons of the striatum and neurons within the cerebral cortex selectively degenerate (1,2). The genetic analysis of HD has been the flagship study of inherited neurological diseases from initial chromosomal localization to identification of the gene.
Huntingtin is a large (340-350 kD) cytosolic protein that may be involved in a number of cellular functions such as transcription, gastrulation, neurogenesis, neurotransmission, axonal transport, neural positioning, and apoptosis (2,3). The HD gene from unaffected individuals contains between 6 and 34 CAG trinucleotide repeats, with expansion beyond this range causing the onset of disease symptoms. A strong inverse correlation exists between the age of onset in patients and the number of huntingtin gene CAG repeats encoding a stretch of polyglutamine peptides (1,2). The huntingtin protein undergoes numerous post-translational modifications including phosphorylation, ubiquitination, sumoylation, palmitoylation, and cleavage (2). Phosphorylation of Ser421 by Akt can partially counteract the toxicity that results from the expanded polyglutamine tract. Varying Akt expression in the brain correlates with regional differences in huntingtin protein phosphorylation; this pattern inversely correlates with the regions that are most affected by degeneration in diseased brain (2). A key step in the disease is the proteolytic cleavage of huntingtin protein into amino-terminal fragments that contain expanded glutamine repeats and translocate into the nucleus. Caspase mediated cleavage of huntingtin at Asp513 is associated with increased polyglutamine aggregate formation and toxicity. Phosphorylation of Ser434 by CDK5 protects against cleavage (2,3).

Species Reactivity

Species reactivity is determined by testing in at least one approved application (e.g., western blot).

Applications Key

WB: Western Blotting IHC-P: Immunohistochemistry (Paraffin) IF-F: Immunofluorescence (Frozen)

Cross-Reactivity Key

H: human M: mouse R: rat Hm: hamster Mk: monkey Vir: virus Mi: mink C: chicken Dm: D. melanogaster X: Xenopus Z: zebrafish B: bovine Dg: dog Pg: pig Sc: S. cerevisiae Ce: C. elegans Hr: horse GP: Guinea Pig Rab: rabbit All: all species expected

Trademarks and Patents

Cell Signaling Technology is a trademark of Cell Signaling Technology, Inc.

XP is a registered trademark of Cell Signaling Technology, Inc.

All other trademarks are the property of their respective owners. Visit cellsignal.com/trademarks for more information.

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